
导语
第15次手术让她脊柱终于直起来了!中美专家携手主刀,罕见病少女获新生
19岁女孩庞世琳,身患全球仅约200病例的罕见疾病普罗特斯综合症,此病俗称“变形综合症”,因骨骼发育和激素分泌异常,导致多组织不对称过速生长和骨骼畸形,迄今为止仍是世界范围内最难攻克的医学难题之一。世琳自出生8个月时发病至今,经受了14次手术,承受着超越常人想象的病痛和心理折磨。《广州日报》7月7日第8版《经历14次手术 她仍笑对人生》对世琳的故事予以了详细报道,引起了各方关注。
世琳从没放弃对自己未来能够有所改变的美好愿景,她于7月初接受了人生中的第15次手术,并且传来好消息,世琳手术顺利成功,世琳术后情况稳定,经过术后长时间观察,未出现严重并发症,严重侧弯的脊柱也得到了极大的改善,手术达到了预期的理想效果。接下来,她将继续接受其他畸形部位的矫正。目前,世琳已经落地行走,并且顺利出院。

手术后的世琳
手术的成功得益于中美两国顶级骨科专家及团队的共同努力,由我国著名脊柱外科专家、享受国务院特殊津贴的金大地教授和美国哥伦比亚大学终身名誉教授David P.Roye Jr.教授同台操刀,携手完成了这一风险巨大的高难度手术。
手术的难度及风险极高
广州日报全媒体记者了解,世琳此次手术最难的地方有两个方面。
首先,世琳的原发病普罗特斯(Proteus)综合症,全球发病率低于一百万分之一,属于极其罕见且无解的严重疾病,很多医生终生都不曾遇到,国内基本找不到关于这种疾病的文献。手术的其中一个难点是如何切割增生的骨头。
目前在汕头大学广州华新骨科医院担任院长的金大地教授说,世琳增生的骨头是正常发育的骨头的两倍,硬度堪比象牙,在截骨过程中,采用的更多的是特殊的超声骨刀,用双极电凝来控制出血,然后使用目前世界最好的脊柱驱动旋转矫形系统来完成手术。
据金大地教授回忆:“在这样一个组织结构很不清楚的状况下,能完成每个螺丝钉精确置入到骨头里去,本身就是一大困难,然后我们还要完成截骨。”
其次,世琳的脊柱畸形极为严重,属于极重度侧弯;仅从脊柱外科的⻆度,本已属于难度级别最大的一种矫形手术,对于医生的经验和技术要求极高,手术风险极大。“手术风险在于,容易由脊髓损伤引起的截瘫;世琳的脊柱是3D结构上的旋转的畸形,因此术后容易出现肠系膜上动脉的压迫综合症,有导致病人死亡的风险。另外还要预防这种病人容易复发的凝血系统障碍。”金大地教授说。
除了畸形的矫形手术本身之外,围手术期的准备和处理,包括麻醉、神经监测、重症监护、心肺功能锻炼、康复、护理、营养等,是一个涉及多学科的联动工程。对一所医院而言,是一个考验多学科综合发展水平和高效配合度的挑战以及实力的检测。


手术宣告成功 医生受访回顾
手术成功后,医生回顾:从医40年以来见过的难度最大的一台脊柱外科矫形手术。
在这次手术之前,严谨的David P.Roye Jr.教授对世琳进行了术前详细的体格检查评估,与华新骨科专家团队一起制定了一套行之有效的定向医疗服务的计划。术中从摆体位开始到最后缝合切口,他都始终亲力亲为。
金大地教授回忆手术过程,他看到Roye教授亲自挑选了在世琳脊柱上植入的每一颗椎弓根螺钉;除了一个简单的神经电生理以外,他完全是凭自己的丰富经验,几乎都是一次成功的匹配上;对于一个极度弯曲、扭转的脊柱而言,这是极具挑战性和风险的操作,Roye教授有着极为过硬的功底。
Roye教授接受采访时说道:“这是我从医40年以来见过的难度最大的一台脊柱外科矫形手术,因为她的骨头在不停地生长,她的椎体要比其他的正常人更大,而且多个节段都发生了融合,在手术当中要不停地截骨;但经过我和金大地教授的默契合作,术后患者并没有发生大的并发症,比如说像神经功能的损伤,甚至她现在已经可以在床上做一些活动,然后我们正逐渐让她站起来,并且下床;这一次的手术绝对是一个历史性的突破。”

世琳手术中

“这次手术主要是对世琳的脊柱畸形进行矫形,消除骨盆倾斜,让双肩等高。世琳脊柱畸形旋转的矫形在原来的基础上提高了60%,这已经是一个很高的比例了,从外观上来看,她也得到了一个很好的纠正,至此,手术宣告成功。”金大地教授说,做完这次手术后,远期可以通过肢体的缩短或者延长,或者是脊柱进行佩戴功能性支具,有望使得她能正常行走。
参与此次手术决策的著名儿童骨科专家李旭教授告诉记者,手术整个过程是非常顺利的,出血量甚至远远少于术前所预估。这也是他们术前精心准备、多学科良好协作的结果。
昨日,广州日报全媒体记者在汕头大学广州华新骨科医院见到了手术后的世琳。她精神状态良好,能够正常进食,在床上开始自由活动。世琳最为明显的变化就是脊柱已经接近挺直的状态,与之前的高度变形、弯腰驼背相比,如今的她俨然“判若两人”。

世琳术后片子、世琳跟金院长和Roye教授合影照片
医学“老顽童”的情怀与壮心
很多人也许看不出来,金大地教授和Roye教授两人的年龄加起来超过140岁,这两位神采奕奕、精神饱满的老人分别代表着中美两国最顶尖水平的骨科医生,他们此次的同台合作,完成了他们职业生涯乃至骨科领域的又一个“不可能”完成的突破。

特别值得一提的是,David P.Roye Jr.教授作为美国哥伦比亚大学骨科学系的终身名誉教授,曾在著名的纽约长老会摩根斯坦利儿童医院担任小儿骨科主任长达30年。作为世界顶尖的小儿骨科医生,在过去的23年里,他曾数次来到中国,为超过300个来自贫困家庭的残疾儿童进行了义务手术。在2020年2月中,中国疫情最为严峻的时刻,在美国撤侨、中美停航,无数航空公司取消了往来中国的航班之时,不顾所有亲朋好友的劝告和自身的健康安危,Roye教授坚持孤身逆行,绕行东京来到中国。
“在过去的20多年里,我和中国的医务工作者们、患者们,都建立了很深厚的友谊,而中国人有个成语让我很感动——‘同舟共济’,世界是一只大船,我们的命运都连在一起。来中国的决定是我去年11月份作出的,我不会因为暂时的疫情,而改变我的计划。同时如果我可以尽早在中国开展医疗工作,我希望能贡献自己的一份力量。”

David P.Roye Jr.
中国古语有言,德不近佛者不可以为医,才不近仙者不可以为医。如今73岁高龄的Roye教授选择常驻广州,与志同道合的中国同仁一起开展职业生涯的新篇章,为毕生热爱的医疗事业继续奉献。
他将与汕头大学广州华新骨科医院院长金大地教授和副院长李旭教授携手打造一所医疗、教学、科研协同发展,与国际领先水平接轨的国际化、学院派骨科专科医院。在这几个月的筹备期内,他们已经开始了人才培训计划,引进引进哥伦比亚大学骨科学系的住院医师培训体系,以培养更多具有国际化视野的新一代骨科医师。同时,他们还将联合杜松医疗、国际顶尖骨科专家团队创建一所具备世界先进水准的儿童脑瘫和骨关节系统发育性畸形治疗中心,这也将成为国内唯一的技术理念和硬件设备最为先进且专注于儿童脑瘫和肢体畸形的治疗基地,使得更多有肢体残疾的儿童得到及时有效的救治。
文、图丨广州日报全媒体记者 全杰
广州日报全媒体编辑 吴一钒
